胃黏膜下神经源性肿瘤较少见,而神经纤维瘤尤其罕见。
病因:胃的神经纤维瘤大部分起源于浆膜下肠肌丛交感神经纤维,少部分发生于黏膜下丛的交感神经纤维。
病理与诊断:CT、血管造影对诊断有—定帮助,CT对比密度高低对肿瘤的良恶性有—定的认识。但即使活检,包括胃镜直视下取材及超声波引导下肿瘤穿刺细胞学检查也不十分有效,术前定性诊断极为困难。最终明确诊断必须依靠组织学及免疫组化检查,肿瘤无明显包膜,肿瘤细胞多呈梭形、扭曲、波纹状排列,没有栅栏状排列结构。
细胞核卵圆形,无核分/裂象免疫酶标结果S-1阳性表达,因有黏液样基质,Al-cianblue染色阳性
临床表现:临床主要症状包括腹痛、贫血、胃肠道出血、上腹部包块、呕吐、恶心、上腹部不适、体重下降等
治疗:胃神经纤维瘤恶变率为1%~15%,即使发生恶变,—般不转移到区域淋巴结,若局部生长的肿瘤能被完全切除,预后也不悲观因此,临床上当胃部有肿块,但无远处转移时,应考虑有胃神经纤维瘤可能,应抓住手术探查机会